La p\u00e9rdida de la capacidad de las c\u00e9lulas nerviosas para plegar correctamente sus prote\u00ednas es un problema com\u00fan en distintas enfermedades neurol\u00f3gicas, como el alzh\u00e9imer, el p\u00e1rkinson, la corea de Huntington o la esclerosis lateral amiotr\u00f3fica (ELA). Se trata de una anomal\u00eda b\u00e1sica que provoca la formaci\u00f3n de aglutinaciones de prote\u00ednas y, en \u00faltima instancia, la muerte de las c\u00e9lulas.<\/p>\n
Un estudio realizado por investigadores del CSIC en el Centro de Investigaci\u00f3n en Agrigen\u00f3mica, en Barcelona, ha descrito c\u00f3mo los cloroplastos se deshacen de estas prote\u00ednas defectuosas, un proceso de reparaci\u00f3n esencial para la vida. Sus conclusiones se han publicadoen la revista PLOS Genetics. La investigaci\u00f3n b\u00e1sica aporta los fundamentos que sustentan la investigaci\u00f3n aplicada, por lo que este avance podr\u00eda ayudar a desentra\u00f1ar mecanismos universales, presentes tanto en animales como en plantas, para corregir el plegamiento err\u00f3neo de las prote\u00ednas.<\/p>\n
Los cloroplastos y las mitocondrias son org\u00e1nulos que desempe\u00f1an funciones esenciales en todos los eucariotas (organismos cuyas c\u00e9lulas est\u00e1n provistas de un n\u00facleo). Ambos contienen su propio genoma, pero la mayor\u00eda de sus prote\u00ednas est\u00e1n codificadas por el material gen\u00e9tico que se encuentra en el n\u00facleo de la c\u00e9lula. Como consecuencia, para garantizar un suministro adecuado de prote\u00ednas, se necesitan ciertos mecanismos que ajusten la expresi\u00f3n del gen nuclear a las necesidades particulares de los org\u00e1nulos.<\/p>\n
Las prote\u00ednas codificadas por el n\u00facleo llegan hasta los org\u00e1nulos en forma desplegada gracias a un p\u00e9ptido que las transporta. Despu\u00e9s, este p\u00e9ptido de tr\u00e1nsito se desprende, y finalmente las prote\u00ednas se pliegan tridimensionalmente en su destino final. Dentro de los org\u00e1nulos, su correcto funcionamiento depende de determinados \u00absistemas de control de calidad\u00bb de las prote\u00ednas. Si una prote\u00edna no se pliega correctamente, no ser\u00e1 capaz de cumplir su funci\u00f3n, y si no se elimina o repara, puede acabar formando agregados t\u00f3xicos y provocar enfermedades.<\/p>\n
El trabajo citado, liderado por el investigador Manuel Rodr\u00edguez-Concepci\u00f3n, demuestra que en condiciones normales los cloroplastos se deshacen de estas prote\u00ednas defectuosas degrad\u00e1ndolas mediante una maquinaria molecular, denominada proteasa Clp. Sin embargo, cuando la acumulaci\u00f3n de prote\u00ednas supera la capacidad de la proteasa Clp para eliminarlas, los cloroplastos generan una se\u00f1al de auxilio que viaja hasta el n\u00facleo de la c\u00e9lula para activar la producci\u00f3n de otras prote\u00ednas reparadoras, llamadas chaperonas. Las chaperonas, a su vez, son trasportadas a los cloroplastos para deshacer estas aglutinaciones y desplegar las prote\u00ednas, favoreciendo que puedan volver a plegarse de manera correcta y recuperar as\u00ed su funci\u00f3n en unas pocas horas. Este mecanismo ocurre de forma similar en nuestras c\u00e9lulas nerviosas cuando se producen prote\u00ednas mal plegadas en las mitocondrias.<\/p>\n
La investigaci\u00f3n, realizada con la planta modelo Arabidopsis thaliana, ha descubierto un gen clave (denominado HsfA2) para activar la s\u00edntesis de chaperonas y as\u00ed rescatar a la c\u00e9lula de los efectos t\u00f3xicos producidos por la acumulaci\u00f3n de prote\u00ednas mal plegadas. Este gen funciona a modo de \u00abinterruptor\u00bb que se enciende cuando el cloroplasto recibe una se\u00f1al estresante, como puede ser un golpe de calor.<\/p>\n
Fuente: <\/strong>investigacionyciencia.es<\/p>\n \n","protected":false},"excerpt":{"rendered":" La p\u00e9rdida de la capacidad de las c\u00e9lulas nerviosas para plegar correctamente sus prote\u00ednas es un problema com\u00fan en distintas enfermedades neurol\u00f3gicas, como el alzh\u00e9imer, el p\u00e1rkinson, la corea de Huntington o la esclerosis lateral amiotr\u00f3fica (ELA). Se trata de una anomal\u00eda b\u00e1sica que provoca la formaci\u00f3n de aglutinaciones de prote\u00ednas y, en \u00faltima instancia, […]<\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":7668,"comment_status":"open","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[56],"tags":[],"class_list":["post-7661","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","hentry","category-ciencia"],"yoast_head":"\n